Huckfeldt-Weber Kinderstiftung.

Im Jahr 2020 haben wir unter dem Dach der Stiftung zur Förderung der Universitätsmedizin Hamburg-Eppendorf (UKE Stiftung) die HUCKFELDT-WEBER KINDERSTIFTUNG ins Leben gerufen, mit dem Ziel die Kindermedizin am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf zu stärken.

Nachfolgend finden Sie weitere Informationen zu unserer Stiftung.

Huckfeldt-Weber Kinderstiftung

Unsere Stiftung

Die ADOLF WEBER Grundbesitz- und Projektgesellschaft unterstützt seit vielen Jahren gemeinnützige Projekte. Unser soziales Engagement konzentriert sich vor allem auf das Wohl der Kinder und so unterstützen wir Maßnahmen, die die körperliche, geistige und seelische Entwicklung von Kindern und Jugendlichen fördern. Als ein in Hamburg seit vielen Generationen verwurzeltes Unternehmen haben wir 2020 auf Initiative unseres geschäftsführenden Gesellschafters, Marcus-C. Huckfeldt-Weber, unter dem Dach der Stiftung zur Förderung der Universitätsmedizin Hamburg-Eppendorf (UKE-Stiftung) die HUCKFELDT-WEBER KINDERSTIFTUNG ins Leben gerufen und das Anfangskapital bereitgestellt. Seit der Gründung tätigen wir außerdem in regelmäßiger Folge Zustiftungen. Mit diesem Engagement unterstützen wir gezielt den Bereich der Kindermedizin und stoßen Forschungsprojekte an.

UKE Stiftung

Unsere Förderschwerpunkte

Die HUCKFELDT-WEBER KINDERSTIFTUNG hat im Rahmen einer Kooperation mit der UKE-Stiftung ein groß angelegtes Forschungsprojekt zu Kinderdemenz NCL auf den Weg gebracht. Diese kaum erforschte Stoffwechselerkrankung ist derzeit noch unheilbar. Mit unserer Forschungsförderung wollen wir helfen, Therapie- und Heilungsansätze zu entwickeln und den betroffenen Kindern in Aussicht zu stellen. Das ist nur eines der Projekte, für die wir uns mit unserer Stiftung einsetzen.

Wir würden uns freuen, wenn auch Sie uns bei weiteren Projekten in der Kindermedizin mit einer Spende oder einer Zustiftung unterstützen. Ihre Spende kann unsere Stiftung unmittelbar für Förderzwecke und -projekte nutzen. Ihre Zustiftung wiederum erhöht das Stiftungskapital, das von der UKE-Stiftung wachstums- und ertragsorientiert angelegt wird. Die erzielten Erträge werden dann zu Förderzwecken eingesetzt.

Spenden und Zustiftungen für die Huckfeldt-Weber Kinderstiftung sind steuerlich absetzbar.

Kinder UKE

Spendenkonto

Berenberg Bank
IBAN: DE82 2012 0000 0067 7220 17
BIC: BEGODEHHXXX

Bitte mit Verwendungszweck:
Zustiftung oder Spende plus Adresse für die Spendenbescheinigung

Gefördertes Forschungsprojekt: Erblindung bei Kinderdemenz - präklinische Entwicklung einer Therapieoption

Unter dem Begriff „Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen“ (NCL) wird eine Gruppe von fatalen neurodegenerativen lysosomalen Speichererkrankungen zusammengefasst, die vornehmlich im Kindesalter auftreten. Umgangssprachlich wird diese Erkrankung auch als Kinderdemenz bezeichnet. Es handelt sich um die häufigste neurodegenerative Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Ursache dieser Erkrankungen sind Fehlfunktionen der sogenannten Lysosomen, Zellorganellen, die für den Abbau von zellfremdem und zelleigenem Material verantwortlich sind. Als Folge dieser Fehlfunktion sammelt sich schädlicher „Müll“ in den Zellen an, und es kommt zu einem rasch fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn und in der Netzhaut. Aufgrund dieser Neurodegeneration im Gehirn verlieren die betroffenen Kinder zunehmend die Fähigkeit zu gehen, zu denken und zu sprechen. Der Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut führt zu einem fortschreitenden Verlust der Sehkraft bis hin zur Erblindung.

Einige NCL Erkrankungen - wie z.B. die CLN1 oder CLN2 Erkrankung - werden durch Fehlfunktionen von lysosomalen Enzymen verursacht. Für diese NCL Formen stellt der Ersatz des defekten Enzyms durch eine funktionelle Variante des Enzyms einen vielversprechenden Therapieansatz dar. So wurde in einer kürzlich durchgeführten klinischen Studie gezeigt, dass das Fortschreiten der Erkrankung bei CLN2 Patienten durch das Einschleusen eines funktionalen Enzyms in das Gehirn deutlich verlangsamt werden konnte. Behandlungsmöglichkeiten für den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut und der daraus resultierenden Erblindung existieren gegenwärtig jedoch nicht. Ziel des Projektes ist es deshalb, in einem Mausmodell für die CLN1 Erkrankung zu untersuchen, ob die Degeneration der Netzhaut und der Verlust der Sehkraft durch eine Enzymersatzstrategie verlangsamt oder eventuell aufgehalten werden kann. Die CLN1 Erkrankung wird durch Mutationen in einem Gen verursacht, das für das lysosomale Enzym Palmitoyl-Protein Thioesterase 1 (PPT1) kodiert. Um die Netzhaut des CLN1 Mausmodells ausreichend und dauerhaft mit einer funktionalen Variante des PPT1 Enzyms zu versorgen, werden die Gliazellen (auch Stützzellen genannt) in der Netzhaut sowie die retinalen Pigmentepithelzellen über einen Adeno-assoziierten Virus (AAV) Vektor-vermittelten Gentransfer dazu gebracht, eine funktionale Variante des PPT1 Enzyms zu produzieren (in Abb.1 wurde dieser methodische Ansatz genutzt, um das grün fluoreszierende Reporterprotein „enhanced green fluorescent protein“ in diesen drei retinalen Zelltypen zu exprimieren). Ein Teil des exprimierten Enzyms wird von den Gliazellen in den extrazellulären Raum abgegeben. Von dort kann die funktionelle PPT1 Variante von den umliegenden Nervenzellen aufgenommen und zu den Lysosomen transportiert werden, wodurch im Idealfall die Fehlfunktion der Lysosomen korrigiert und damit die Ursache der Erkrankung behoben wird. Um das therapeutische Potenzial dieser Behandlungsstrategie abzuschätzen, wird untersucht, ob der fortschreitende Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut durch diesen gentherapeutischen Ansatz verlangsamt oder eventuell sogar aufgehalten werden kann. Außerdem werden die Auswirkungen der Behandlung auf die Funktion der Netzhaut über Ableitungen von sogenannten Elektroretinogrammen analysiert.

Kontakt

HUCKFELDT-WEBER KINDERSTIFTUNG
Treuhandstiftung der Stiftung zur Förderung der Universitätsmedizin Hamburg-Eppendorf
c/o UKE Hamburg-Eppendorf | UKE-Stiftung (Geb. O35)
Martinistraße 52    I    20246 Hamburg
T:   +49 40 669632 66
E:   info@huckfeldt-weber-kinderstiftung.de

Geschäftsleitung Adolf Weber

Marcus-C. Huckfeldt-Weber, Thomas Schmitt, Matthias Flaig und Jochen Boudon (v.l.n.r.)

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Wir fördern hohe Ansprüche
Schritt für Schritt – Stein auf Stein