Huckfeldt-Weber Kinderstiftung.

Im Jahr 2020 haben wir unter dem Dach der Stiftung zur Förderung der Universitätsmedizin Hamburg-Eppendorf (UKE Stiftung) die HUCKFELDT-WEBER KINDERSTIFTUNG ins Leben gerufen, mit dem Ziel die Kindermedizin am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf zu stärken.

Nachfolgend finden Sie weitere Informationen zu unserer Stiftung.

Gefördertes Forschungsprojekt 2023: Ursachenforschung für Nierenerkrankung bei Kindern

Dank der Entwicklung zahlreicher neuer Medikamente und einer verbesserten
Diagnostik können heute nierenkranken Kindern eine Vielzahl vielversprechender Therapieoptionen angeboten werden. Durch den frühzeitigen Einsatz dieser Medikamente
gelingt es häufig, das Fortschreiten der Nierenerkrankung aufzuhalten und damit auch bei Kindern die Dialysepflichtigkeit zu verzögern oder sogar zu verhindern.

Leider sind diese Therapieansätze häufig mit zum Teil schwerwiegenden Nebenwirkungen
verbunden. Wir unterstützen die Arbeitsgruppe von Herrn Prof. Dr. Jun Oh am Kinder-UKE und weiteren Kollegen am UKE, die versucht durch eine weitere Verbesserung der Diagnostik, die Möglichkeiten einer individualisierten Therapie zu stärken. Derzeit wird u.a. sehr intensiv die Relevanz eines neuen pathologischen Antikörpers (Anti-Nephrin) für die Entstehung von Nierenerkrankungen untersucht.

Ausstattung 2023: Anschaffung eines  Muttermilch-
pasteurisierers und einer Zentrifuge

Ein Muttermilch-Pasteurisierer ermöglicht es, gespendete Muttermilch optimal zu nutzen, um insbesondere diejenigen Neugeborenen zu schützen, die aufgrund ihrer Frühgeburtlichkeit anfälliger für schwere Erkrankungen sind. In diesem Kontext hat sich das Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE) als eine von 40 Frauenmilchbanken in ganz Deutschland etabliert.

Das UKE übernimmt eine zentrale Rolle, indem es das Perinatalzentrum Eppendorf und Altona mit wertvollen Muttermilchspenden versorgt. Diese Spenden sind für Babys unerlässlich, deren Mütter entweder nicht genug oder gar keine eigene Muttermilch für die Ernährung ihres Kindes bereitstellen können. 

Der Prozess der Muttermilch-Pasteurisierung spielt eine Schlüsselrolle in diesem Versorgungsprozess. Durch die Pasteurisierung wird sichergestellt, dass potenziell pathogene Keime und Krankheitserreger effektiv eliminiert werden. Dies ist von entscheidender Bedeutung, um die Übertragung von Infektionen auf die empfindlichen Frühgeborenen zu verhindern.

Die Frauenmilchbank des UKE fungiert somit als Bindeglied zwischen großzügigen Muttermilchspendern und bedürftigen Frühgeborenen.

Bei speziellen Krankheiten von Neugeborenen und Säuglingen, die vorübergehend fettfrei ernährt werden müssen, gibt es die Möglichkeit, bei entsprechender Ausstattung die Muttermilch zu zentrifugieren und dann verfüttern zu können. Damit ermöglicht man den Gebrauch von Muttermilch, die sonst verworfen werden müsste.

Die Anschaffung eines zusätzlichen Muttermilch-Pasteurisierers und einer Zentrifuge für das Perinatalzentrum des UKE sind ein wichtiger Beitrag zur Sicherheit und Gesundheit der Frühgeborenen, die auf diese lebensrettende Unterstützung angewiesen sind.

Gefördertes Forschungsprojekt 2023: Verschluss der Gallenwege bei Neugeborenen verhindern

Die Gallengangsatresie, ein Verschluss der Gallenwege, ist eine seltene, lebensgefährliche Gallengangserkrankung bei Neugeborenen. Unbehandelt versterben diese Kinder im ersten oder zweiten Lebensjahr.

Eine Behandlung basiert derzeit auf chirurgischen Eingriffen: Über eine Darmanastomose, einer Umleitung des Gallengangs, wird die Gallenflüssigkeit in den Darm geleitet. In den ersten Lebensjahren kann so ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert oder hinausgezögert werden. Erfolgt die OP zu spät oder ist die Leber bereits schwer verändert, ist die OP weniger erfolgreich.

Für die Patient:innen besteht ein hohes Risiko von Folgeerkrankungen. Für 75 % wird noch vor dem 20. Lebensjahr eine Lebertransplantation notwendig. Nach einer Transplantation benötigen die Patient:innen ein Leben lang Medikamente, um die körpereigene Abwehr zu unterdrücken. Ihre Lebensqualität ist deutlich eingeschränkt.

Mit Hilfe eines Gallengangsatresie-Modells wollen Forscher:innen des UKE die Entstehung der Erkrankung besser verstehen und so die Grundlage für die Entwicklung einer Therapie schaffen. Ziel ist es, die Entstehung der Gallengangsatresie zu verhindern.

Gefördertes Projekt 2022: Ausstattung des neu eröffneten Childhood-Hauses Hamburg am UKE

Im neu eröffneten Childhood-Haus Hamburg - Kompetenzzentrum für Kinderschutz am UKE werden Kinder und Jugendliche mit Verdacht auf Vernachlässigung, Gewalt und sexuellen Missbrauch in kindgerechter, liebevoll gestalteter Atmosphäre von speziell geschultem Personal versorgt.

Die Huckfeldt-Weber Kinderstiftung hat die Technik für die forensisch-digitale Dokumentation, die audiovisuelle Vernehmung und ein Notfall-Defibrillationsgerät finanziert und mit Fördermitteln geholfen, die Warte- und Untersuchungsräume noch kindgerechter zu gestalten.

Gefördertes Forschungsprojekt 2021: Erblindung bei Kinderdemenz - präklinische Entwicklung einer Therapieoption

Unter dem Begriff „Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen“ (NCL) wird eine Gruppe von fatalen neurodegenerativen lysosomalen Speichererkrankungen zusammengefasst, die vornehmlich im Kindesalter auftreten. Umgangssprachlich wird diese Erkrankung auch als Kinderdemenz bezeichnet. Es handelt sich um die häufigste neurodegenerative Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen. Ursache dieser Erkrankungen sind Fehlfunktionen der sogenannten Lysosomen, Zellorganellen, die für den Abbau von zellfremdem und zelleigenem Material verantwortlich sind. Als Folge dieser Fehlfunktion sammelt sich schädlicher „Müll“ in den Zellen an, und es kommt zu einem rasch fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn und in der Netzhaut. Aufgrund dieser Neurodegeneration im Gehirn verlieren die betroffenen Kinder zunehmend die Fähigkeit zu gehen, zu denken und zu sprechen. Der Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut führt zu einem fortschreitenden Verlust der Sehkraft bis hin zur Erblindung.

Einige NCL Erkrankungen - wie z.B. die CLN1 oder CLN2 Erkrankung - werden durch Fehlfunktionen von lysosomalen Enzymen verursacht. Für diese NCL Formen stellt der Ersatz des defekten Enzyms durch eine funktionelle Variante des Enzyms einen vielversprechenden Therapieansatz dar. So wurde in einer kürzlich durchgeführten klinischen Studie gezeigt, dass das Fortschreiten der Erkrankung bei CLN2 Patienten durch das Einschleusen eines funktionalen Enzyms in das Gehirn deutlich verlangsamt werden konnte. Behandlungsmöglichkeiten für den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut und der daraus resultierenden Erblindung existieren gegenwärtig jedoch nicht. Ziel des Projektes ist es deshalb, in einem Mausmodell für die CLN1 Erkrankung zu untersuchen, ob die Degeneration der Netzhaut und der Verlust der Sehkraft durch eine Enzymersatzstrategie verlangsamt oder eventuell aufgehalten werden kann. Die CLN1 Erkrankung wird durch Mutationen in einem Gen verursacht, das für das lysosomale Enzym Palmitoyl-Protein Thioesterase 1 (PPT1) kodiert. Um die Netzhaut des CLN1 Mausmodells ausreichend und dauerhaft mit einer funktionalen Variante des PPT1 Enzyms zu versorgen, werden die Gliazellen (auch Stützzellen genannt) in der Netzhaut sowie die retinalen Pigmentepithelzellen über einen Adeno-assoziierten Virus (AAV) Vektor-vermittelten Gentransfer dazu gebracht, eine funktionale Variante des PPT1 Enzyms zu produzieren (in Abb.1 wurde dieser methodische Ansatz genutzt, um das grün fluoreszierende Reporterprotein „enhanced green fluorescent protein“ in diesen drei retinalen Zelltypen zu exprimieren). Ein Teil des exprimierten Enzyms wird von den Gliazellen in den extrazellulären Raum abgegeben. Von dort kann die funktionelle PPT1 Variante von den umliegenden Nervenzellen aufgenommen und zu den Lysosomen transportiert werden, wodurch im Idealfall die Fehlfunktion der Lysosomen korrigiert und damit die Ursache der Erkrankung behoben wird. Um das therapeutische Potenzial dieser Behandlungsstrategie abzuschätzen, wird untersucht, ob der fortschreitende Verlust von Nervenzellen in der Netzhaut durch diesen gentherapeutischen Ansatz verlangsamt oder eventuell sogar aufgehalten werden kann. Außerdem werden die Auswirkungen der Behandlung auf die Funktion der Netzhaut über Ableitungen von sogenannten Elektroretinogrammen analysiert.